We found a match
Your institution may have rights to this item. Sign in to continue.
- Title
TEŽAK PUT DO DIJAGNOZE PRIMARNE AMILOIDOZE-PRIKAZ SLUČAJA.
- Authors
Knežević, Snežana
- Abstract
Uvod. Primarna sistemska amiloidoza predstavlja redak entitet koji, ukoliko se ne dijagnostikuje na vreme i ne započne pravovremena i adekvatna terapija vodi lošoj prognozi sa niskom stopom preživljavanja. Cilj: Ukazati na mogućnost pojave retkih bolesti kao uzročnika bolesti srca i krvnih sudova. Materijal i metode: Podaci su iskorišćeni iz zdravstvene dokumentacije pacijenta, zdravstvenog kartona, susreta sa pacijentom u Primarnoj zdravstvenoj zaštiti, otpusnih lista kao i specijalističkih izveštaja. Prikaz slučaja: Pacijent ŽI, 66 godina, u septembru 2013 god javlja se na pregled svom izabranom lekaru zbog stomačnih tegoba u vidu difuznog nespecifičnog abdominalnog bola. Relativno dobrog opšteg stanja koje ne zahteva hitnu dijagnostičku obradu, pacijenta obrađujemo po protokolu za akutni abdominalni bol. Osnovne laboratorijske analize (lab) pokazuju uredan nalaz sem poremećaja u lipidnom statusu. Vrednosti holesterola su 11,5 mmol/L a triglicerida 14,2 mmol/L. Ehosonografski pregled abdomena: Steatozna hiperehogena jetra kao i hiperehogena promena u telu pankreasa, radiološki benignih karakteristika koja ukazuje ukazuje na hronični upalni proces. Zbog perzistiranja tegoba pacijent hospitalizovan na odeljenju Opšte hirugije i lečen konzervativno nakon čega dolazi do redukcije simptoma. U daljem toku lečenja planira se endoskopska retrogradna holangiopankreatografija u tercijarnoj ustanovi koja zbog kasnijeg pogoršanja opšteg stanja pacijenta nije urađena. Lab pokazuje smanjenje vrednosti holesterola i triglicerida (pacijent na terapiji statinima), ali se biohemijskim analizama urina pojavljuje proteinurija od 12,2g/L. Nefrološki obrađen u decembru 2013. kada se zbog perzistentne proteinurije uradi elektroforeza proteina u urinu i serumu. U daljem toku biohemijske analize perzistiraju hiperholesterolemija 16,8g/L kao i hipertrigliceridemije 11,2g/L kao i proteinurija 13g/L. Urađena sternalna punkcija kostne srži i uzorak poslat na imunohistohemijske i patohistološke analize. U Institut za transfuziju krvi Srbije šalje se uzorak seruma i urina radi ponovne imunoelektroforeze proteina. Nakon inicijalne terapije kortikosteroidima dolazi do blage redukcije simptoma. Dolazi do povećanja vrednosti triglicerida do 21,4mmol/L, imunoelektroforeza proteina u serumu je negativna na μ komponentu, dok je u urinu pozitivna i pokazuje postojanje lakih lanaca λ tipa: Gammapathia monoclonalis. Revizijom punktata kostne srži na Klinici za hematologiju KCS postavlja se definitivna dijagnoza Primarne amiloidoze. Ponovni ehosonografski pregled abdomena: progresivna splenomegalija 150x75mm, kao i hepatomegalija sa znacima portne hipertenzije. Neurološki pregled: senzorna obostrana polineuropatija, a prilikom hospitalizacije u maju 2014. god na Klinici za hematologiju, započinje terapijski protokol melfalanom. U toku daljeg lečenja opšte stanje se blago poboljšava ali dolazi do pojave periorbitalnih i pretibijalnih edema, kao i hipoproteinemije od 42g/L i hipoalbuminemije od 18g/L. Dalje hospitalizacije su vezane za cikluse terapije. Opšte stanje pacijenta se pogoršava i pored sprovođenja terapijskih ciklusa i on se svom izabranom lekaru javlja poslednji put sa otpusnom listom sa sledećim dijagnozama: Amyloidosis primaria, Sy nephroticum, Diarrhoea, Hypertensio arterialis, Cardiomiopathia chronica compensata, Polyneuropathia sensitiva. Zaključak: Pravovremena i adekvatna dijagnoza bolesti uz agresivno primenjenu terapiju kod bolesnika sa primarnom sistemskom amiloidozom može da omogući određeni stepen remisije bolesti, poboljšanje kvaliteta života i očekivano produženje životnog veka.
- Publication
Timocki Medicinski Glasnik, 2017, Vol 42, p70
- ISSN
0350-2899
- Publication type
Article