We found a match
Your institution may have access to this item. Find your institution then sign in to continue.
- Title
Avoir un myélome avant 40 ans : une étude rétrospective francophone.
- Authors
Caulier, Alexis; Royer, Bruno
- Abstract
Résumé: Le myélome est rarement diagnostiqué très jeune, et moins de 2 % des patients ont moins de 40 ans. Les caractéristiques et le devenir de cette population particulière sont méconnus. Nous présentons ici 214 patients qui avaient 40 ans ou moins au moment du diagnostic de myélome et pathologies apparentées, dans les années 2000. Parmi ceux-ci, 189 présentaient un myélome symptomatique, et leurs caractéristiques initiales étaient globalement identiques à celles de patients plus âgés, si ce n'est une proportion plus élevée de score pronostique ISS (pour international staging system) faible (ISS-1) ; 90 % ont bénéficié d'une intensification thérapeutique suivie d'une autogreffe de cellules souches en première ligne, et près de 25 % une allogreffe principalement à la première ou la seconde rechute. Avec un suivi médian de 76 mois, la survie médiane estimée était de 14,5 ans. À cinq ans, la survie globale était de 84 %. En analyse multivariée, il s'avère qu'un score ISS élevé (ISS-3 ; hazard ratio [HR] = 2,14 ; p = 0,03), une cytogénétique défavorable (HR = 4,54 ; p < 0,0001), des lésions osseuses (HR = 3,95 ; p = 0,01), ou une progression de la maladie (HR = 12,78 ; p < 0,0001) conféraient une survie plus courte. Compte tenu du faible risque de décès dans la population générale du même âge, la survie relative de ces patients était relativement proche de la survie globale (83 %), avec un surrisque de mortalité 70 fois plus élevé malgré leur survie prolongée. Myeloma is rarely diagnosed at a young age, with less than 2% of patients under the age of 40. The characteristics and outcome of this particular population are poorly understood. Here we present 214 patients who were 40 years of age or younger at the time of diagnosis of myeloma and related conditions in the 2000s. Of these, 189 had symptomatic myeloma, and their baseline characteristics were broadly similar to those of older patients, except for a higher proportion with a poor prognostic ISS score (ISS-1). 90% received intensified therapy followed by first-line autologous stem cell transplantation, and nearly 25% allograft mainly at first or second relapse. With a median follow-up of 76 months, the estimated median survival was 14.5 years. At five years, overall survival was 84%. In multivariate analysis, a high ISS score (ISS-3; HR = 2.14; p = 0.03), unfavourable cytogenetics (HR = 4.54; p < 0.0001), bone lesions (HR = 3.95; p = 0.01), or disease progression (HR = 12.78; p < 0.0001) conferred a shorter survival. Given the low risk of death in the general population of the same age, the relative survival of these patients was relatively close to overall survival (83%), with a 70-fold increased risk of mortality despite their prolonged survival.
- Publication
Hematologie, 2021, Vol 27, Issue 6, p281
- ISSN
1264-7527
- Publication type
Article
- DOI
10.1684/hma.2021.1702