We found a match
Your institution may have access to this item. Find your institution then sign in to continue.
- Title
MALFOVAR: A máj és epeutak fejlődési rendellenességeinek prenatális képalkotó diagnosztikája.
- Authors
Steiner, TIDHAR; Pál, KAPOSI NOVÁK; Melinda, CSÁKY-SZUNYOGH; Nándor, ÁCS; Pál, MAUROVICH-HORVAT; Gábor, RUDAS
- Abstract
A máj és epeutak veleszületett fejlődési rendellenességei viszonylag ritkák. Magyarországon 2010 és 2020 között évente átlagosan 4--10 esetet jelentettek, ami 0,01--0,06 ezerelékes előfordulási gyakoriságot jelent. A Nemzeti Népegészségügyi Központ (NNK) adatbázisa 67 esetet tartalmaz az elmúlt 10 évből, ami alapján, gyakorisági sorrendben, a máj 67%-ban, az epehólyag 24%-ban és az epeutak 9%-ban voltak érintettek. A kiváltó okok között a genetikai mutációk, a toxikus szerek, illetve vírusos és egyéb fertőző betegségek a leggyakoribbak. Az esetek többsége tünetmentes a magzati időszak alatt, ezért kimutatásukban jelentős szerepet kap az in utero képi diagnosztika. Az újszülöttkorban vezető tünetként sárgaság, hasi fájdalom, májelégtelenség vagy cirrhosis jelentkezhet, melyek gyakran csak hosszabb idő elteltével kerülnek felismerése. A fejlődési rendellenességek klinikai jelentősége változó, a májat érintő legtöbb anatómiai variáció (AV) nem okoz funkcionális zavart, ellentétben az epeúti rendelleségekkel, mint a biliaris atresia, mely az újszülöttkori hyperbilirubinaemia viszonylag gyakori oka, és megoldása sebészi beavatkozást igényel. A prenatális képi diagnosztika egyik legnagyobb kihívása a klinikailag jelentős és az indolens fejlődési rendellenességek megkülönböztetése. Betegek és módszerek: A MALFOVAR regiszter a Semmelweis Egyetem Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, illetve az Orvosi Képalkotó Klinika beteganyagában 2007 és 2022 között prenatalis ultrahang (UH) vagy mágneses magrezonancia (MRI) vizsgálatokkal diagnosztizált magzati fejlődési rendellenességeket tartalmazza. A 2017 óta az adatbázisban rögzítésre került minden esetben multimodális képalkotás történt, amit 24 órán belüli UH- és MRI-vizsgálatot foglal magába. Vizsgálatunk során a MALFOVAR regiszterben az elmúlt 15 év beteganyagában fellelhető in utero máj- és epeúti fejlődési rendellenességeket gyűjtöttük ki és elemeztük. Eredmények: A MALFOVAR adatbázisban szereplő 475 esetből 14 magzatban összesen 17 máj- vagy epeúti malformációt találtunk. Hepatomegalia 7 esetben (42%), májherniáció 3 esetben (17%), májciszta vagy perihepaticus ciszta további 3-3 esetben, epehólyag- vagy epeúti malformáció 2 esetben (12%), érmalformáció (6%) és hepatitis (6%) 1-1 esetben fordult elő. Mind a 17 esetben a máj és epeutak malformációja mellet egyéb szervrendszereket érintően is találtunk rendellenességeket. Három beteg esetén egyidejűleg legalább két máj- és epeúti rendellenesség egyidejűleg volt látható. A hepatomegaliához 3 esetben chorioamnionitis, 1 esetben cystitis (Enterococcus sp.), további 1 esetben B-csoportú streptococcusfertőzés és idő előtti burokrepedés társult. Öszszességében az esetek 71%-ában (5/7) volt jelen infekció, ami a magzati hepatomegalia és az intrauterin fertőzések közötti szoros ok-okozati öszszefüggésre utal. A májherniációk közül 1 társult hepatomegalihoz. Egy további komplex esetben, magzati chorioamnionitis kapcsán, hepatomegalia és májherniáció egyszerre volt kimutatható. Következtetések: A máj és epeutak fejlődési rendellenességeinek prenatális diagnosztikájában az UH-vizsgálat szerepe jelentős, de malformáció gyanúja esetén MR-vizsgálat is javasolt a diagnózis pontosítására. A máj és epeutak intrauterin malformációja gyakran társul egyéb fejlődési rendellenességhez. Intrauterin infekciók sok esetben állhatnak az elváltozások hátterében.
- Publication
Magyar Radiológia Online, 2023, Vol 14, Issue 2, p42
- ISSN
0025-0287
- Publication type
Article