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- Title
Progressive Muskelatrophie.
- Authors
T. Meyer; C. Münch; F.K.H. van Landeghem; N. Borisow; J. Dullinger; P. Linke
- Abstract
Zusammenfassung  Die progressive Muskelatrophie (PMA) ist eine degenerative Erkrankung des 2. motorischen Neurons. Die Krankheitsdynamik und die fatale Prognose entsprechen der amyotrophen Lateralsklerose (ALS). Neuropathologische und genetische Befunde unterst�tzen die Einordnung im Spektrum der ALS, obgleich keine klinischen Merkmale einer St�rung des 1. motorischen Neurons nachweisbar sind. Die Diagnose der PMA st�tzt sich auf fortschreitende Extremit�tenparesen und Atrophien mit einer hohen Progressionsrate. Prognosebestimmend ist die respiratorische Insuffizienz. Charakteristisch ist die fehlende oder sp�te Affektion bulb�rer Funktionen. Postmortal sind intraneuronale Bunina-K�rperchen und ubiquitinpositive Inklusionen nachweisbar, die als morphologische Merkmale der ALS etabliert sind. Die symptomatische Therapie und die Prinzipien der Palliativversorgung bestehen in Analogie zur typischen ALS.
- Publication
Der Nervenarzt, 2007, Vol 78, Issue 12, p1383
- ISSN
0028-2804
- Publication type
Article
- DOI
10.1007/s00115-007-2288-y